Szarkóma rák lágy szövet
Tartalom
Kaposi sarcoma Lokálisan agresszív endotheliális tumor, amely típusosan többszörös bőrelváltozás formájában jelentkezik, de a nyálkahártyákat, a nyirokcsomókat, és a belső szerveket is érintheti. A betegség a humán herpes vírus 8 fertőzéssel függ össze.
A léziók elsősorban az arc- a genitális régió- és az alsó végtag bőrén, továbbá a száj nyálkahártyában, nyirokcsomóban, a gastrointestinalis traktusban fordulnak elő. Epithelioid haemangioendothelioma Angiocentrikus ér eredetű tumor, áttétképző hajlammal.
Az epithelioid endotheliális sejtek képezik a daganatot, amelyek kötegekbe vagy fészkekbe rendezettek és myxohialin stromával rendelkeznek. A daganat az átmeneti malignitású csoportba tartozik, de a prognózis a daganat fonálférgek vagy malignus fenotípusának mértékétől nagymértékben függ. Genetika:t 1;3 p További átmeneti rizikójú ér eredetű daganatok A WHO tumorpathologiai munkacsoportja fontolgatja további két daganat átmeneti rizikójú csoportba sorolását.
Ezek szarkóma rák lágy szövet következők: polymorph haemangioendothelioma és az óriássejtes angioblastoma.
Felnőtt lágyszöveti szarkóma kezelés (PDQ®) -Patient verzió
Végleges döntés azért nem született, mert nagyon kevés eset ismert, és nincs elegendő információ a morfológiai kép és biológiai viselkedés egyértelmű meghatározására. Angiosarcoma Magas malignitású tumor, melyben a sejtek változó mértékben rekapitulálják a normális endometrium szerkezetét és funkcióját. A lokális kiújulás gyakori, és a betegek mintegy fele meghal kiterjedt tüdő- nyirokcsomó- csont- lágyrész áttétek következtében. Genetika:Csaknem az összes közölt esetben komplex cytogenetikai eltérések figyelhetők meg.
Etiológia Egyértelmű kóroki tényező nem bizonyított, az ionizáló sugárzás, genetikai praedispositio, NF 1 génexpressio, Li-Fraumeni syndroma, retinoblastoma, familiaris polyposis, kemikáliák PVC, arzénsav stb. A daganat elhelyezkedése A lágyrész daganatok anatómiai substratuma a támasztószövetből kiinduló sejt, így elvileg valamennyi szervben előfordulhat, mégis leggyakoribb elhelyezkedése a végtagokon van.
A DNS cytometria diploid, tetraploid és aneuploid sejtenkénti megoszlást mutat, de ez nem korrelál a túléléssel. Extraskeletalis osteosarcoma Magas malignitású mesenchymális tumor, amelyek sejtjei részben emlékeztetnek az osteoblastokra és csontot is termelnek.
Bizonyos tumorokban a sejtek porcszöveti vagy fibroblast irányú differenciációt is mutatnak. Egyéb irányú differenciáció nem szokott előfordulni. Általában de novo alakul ki a lágyrészekben, és kb. A sugárkezelés után általában 4 év múlva jelentkezik.
Magas malignitású daganat és a betegek nagy része 5 év alatt meghal. Genetika:Komplex kromoszómális rendellenességek mutathatók ki.
Szokatlan differenciációt mutató tumorok 1. Kis csillag alakú és orsósejtekből áll, amely nyákos alapállományba van ágyazva. A tumoron belül hialinizált erek találhatók. A lágyrészek pleiomorph hialinizáló angioektatikus tumora Nem metasztatizáló tumor, amely hisztogenezise ismeretlen. Jellemzőek a fibrinnel bélelt elasztikus erek, amelyek körbe vannak véve orsósejtes vagy pleiomorph daganatos stromával, amelyek még változó mennyiségű gyulladásos komponenst is tartalmaznak.
A daganatok, mintegy fele kiújul, de a daganatos növekedés nem destruktív.
Baki Márta, onkológus Mi az a fibroszarkóma fibrosarcoma? Mi okozhatja a kialakulását? Mik lehetnek a tünetei ennek a daganattípusnak? Hogyan ismerhető fel? Hogyan kezelhető?
Távoli metasztázisok még ritkábbak. Széles lokális excisioval gyógyítható. A tumor nem azonos a bőr fibrosus histiocytomájával. Ossificalo fibromyxoid tumor Ritka daganat, amelyre a nagyjából ovális sejtekből álló kötegek és nyalábok jellemzőek. Ezek a sejtek fibromyxoid alapállományba vannak ágyazva, és néha részlegesen körül vannak véve lamelláris csontszövettel.
A megnövekedett mitózis aktivitás néha utalhat fokozottabb recidiva hajlamra.
Hozzászólások 0 A puha szövet szarkóma legfontosabb statisztikái Az American Cancer Society lágyszöveti szarkóma becslései az Egyesült Államokban ban ezek a statisztikák tartalmazzák mind a felnőtteket, mind a gyermekeket : Mintegy A leggyakoribb típusú szarkóma felnőttekben: Nem differenciálódott pleomorf szarkóma korábban malignus fibrous histiocytoma liposarcoma ieiomioszarkőma Bizonyos típusok gyakrabban fordulnak elő bizonyos testrészeknél gyakrabban, mint mások. Például a leiomyoszarcomák a leggyakoribb típusú szarkóma a hasban hasbanmíg a liposarcomák és a differenciálatlan pleomorf szarkóma leggyakoribb a lábakon.
Azok a tumorok, amelyek túlnyomórészt myoepithelialis sejtekből állnak, nagyon emlékeztetnek a parotis pleiomorph adenomájára, de a nyilvánvaló ductalis differenciáció hiányzik. A daganatok általában jóindulatúan viselkednek, kisebb csoportjuk kiújulhat, áttétet képezhet és halálhoz vezethet. Jelenleg nincs olyan megbízható morfológiai kritérium, amellyel a várható kórlefolyás előre szarkóma rák lágy szövet lenne. Synovialis sarcoma Klinikailag, szövettanilag és morfológiailag külön álló entitás, amely bármely lokalizációból kiindulhat.
Nem az ízületi tokból indul ki, és nem is differenciálódik ilyen irányba. Tekintettel arra, hogy epithelialis komponense is lehet, azt javasolják, hogy tekintsük az elváltozást a lágyrészek carcinosarcomájának, vagy orsósejtes carcinomájának. A szarkóma rák lágy szövet sarcoma elnevezés azonban az genitális szemölcsök a végbélnyílás férfiakban irodalomban meggyökerezett, egyértelművé teszi az entitást, és általánosan használatos.
Áttétképződés az esetek csaknem felében a tüdőben, csontokban, vagy a regionális nyirokcsomókban jelentkezik. A széles excisió és a postoperatív irradiáció a lokális kiújulási arányt csökkenti.
Mik azok a rosszindulatú lágyrész-daganatok?
Epithelioid sarcoma Ismeretlen hisztogenezisű, túlnyomórészt epithelioid sejtekből szarkóma rák lágy szövet daganat.
Ezt a daganatot néha hibásan benignus elváltozásnak, főleg benignus granulomatosus gyulladásnak diagnosztizálják. Az ujjak hajlító oldalán, a kézen, a csuklón, az alkaron, valamint a térden és az alsó végtagon gyakori, azonban előfordul a genitalis területeken és a fej-nyaki régióban is. Agresszív tumor, amely a fasciák, az inak, és az idegek mentén terjed. A klinikai kiújulási arány főleg az elsődleges szarkóma rák lágy szövet excisio radikalitásától függ.
Újabban az u.
Legfrissebb anyagaink:
A proximális típusú epitheliális sarcoma inkább agresszív klinikai lefolyású, multimodalis terápia rezisztens, és korai daganatos halához vezet. A daganatsejtek rhabdoid jellege sokszor megfigyelhető. Alveolaris lágyrész sarcoma Ritka felnőttkori daganat, amelyre nagy, relatíve egyforma sejtek csoportja jellemző.
A sejtek bőséges eosinofil szemcsés cytoplasmával rendelkeznek. A nodularis vagy alveolaris szerkezetet az adja, hogy az egyes sejtcsoportok vékony, synosoidalis erekkel vannak elhatárolva. A daganat relative lassan nő, lokálisan kiújul, és nagyon gyakran metasztatizál.
Ultrastruktúrálisan sejtmembránnal és egymással is összefüggő, változó nagyságú krisztaloid struktúrák jelenléte nagyon jellemző. Genetika:A daganat der 17 t x;17 p11;q25 kromoszómális elváltozással jellemezhető. Ugyanez a fúziós gén ritkán gyermekek és fiatal felnőttek vese adenocarcinomájában is előfordul.
Világossejtes lágyrész sarcoma. Fiatal felnőttekben előforduló, az inakat és az aponeurosisokat érintő melanocytás differenciációt mutató lágyrész tumor. Ez a daganat nem azonos a gyermekek u.
Tabularium oncologiae | Digitális Tankönyvtár
A daganat kedvezőtlen prognózisú, a halálozási arány magas. Számos esetben a daganat kiújul, áttéteket is ad, sokszor több mint 10 évvel a diagnózis után is. Extraskeletalis myxoid chondrosarcoma Magas malignitású, gyakran recidiváló és áttétet adó lágyrész sarcoma, amely több gócú megjelenésű, bőséges myxoid stromával rendelkezik, és ebbe atypusos chondroblast-szerű sejtek vannak beágyazva.
Ezen sejtek kötegeket, vagy különleges hálózatos struktúrát mutatnak. A név ellenére nincs bizonyíték porc irányú differenciációra.
Tabularium oncologiae
Malignus mesenchymoma Ebbe a csoportba azokat a daganatokat soroljuk, amelyek két vagy több specifikus irányú differenciációt mutatnak.
Nem önálló kliniko-patológiai entitások. Desmoplasticus kis kereksejtes tumor A daganatot kis kerek daganatsejtek építik fel, amelyek hisztogenezise nem ismert. A daganatos sejtfészkek kifejezett kötőszövetes stromális septumokkal határoltak.
A tumorsejtek polifenotípusos differenciációval jellemezhetők. Magas malignitású daganat. Genetika:Nagyon jellemző a t 11;22 p13;q12 kromoszómális transzlokáció, ami EWS-WT1 fúziós gén kialakulását eredményezi. Ez a génátrendeződés specifikus a daganatra.
Extrarenalis rhabdoid tumor Magas malignitású lágyrész tumor, amely újszülöttekben és gyermekekben szarkóma rák lágy szövet elő. A daganatsejtek nagy maggal, kifejezett magvacskával, széles excentrikus cytoplasmával rendelkeznek, a cytoplasmában változó mennyiségű eosinofil cytoplasmatikus inklúzió található. Ezen inklúzió elektromikroszkóposan felcsavarodott intermedier filamentumokból áll. Tekintettel arra, hogy a rhabdoid fenotípus a daganatok legkülönbözőbb fajtájában előfordul, különösen felnőtteknél, ezért a rhabdoid tumor diagnózis megkívánja az egyéb irányú differenciáció kizárását.
Perivascularis epithelioid sejtes differenciációt mutató daganatok PEComa-k A PEComa-k mesenchymális daganatok, amelyek szövettanilag és immunhisztokémialilag különböző perivascularis epithelioid sejtekből épülnek fel. Rendszerint ide tartozik még a pancreas, a rectum, a hashártya, a méh, a vulva, és a szív világossejtes tumora is. Ezen daganatok biológiai viselkedése ritkaságuk miatt még világosan nem állapítható meg. Néhány klinikailag rosszindulatú lefolyású betegség előfordul.
Ilyen esetekben a daganat infiltratív növekedést, kifejezett hypercellularitást, magas mitotikus aktivitást mutat, kóros osztódó alakok és koagulációs szarkóma rák lágy szövet előfordul. Intima sarcoma Az intima sarcoma olyan malignus mesenchymális daganat, amely a nagy artériákból indul ki.
- A klinikai vizsgálatok során új típusú kezelést tesztelnek.
- Hpv negatív olanlar
- Helmintox kilátás
Jellemző az erek lumenében történő daganatos növekedés, ami elzárja a lument, és embóliát okoz az erek perifériás ellátó területén. A horogbányászok endothel markerekkel CD31, CD34, Faktor-8 negatív, de az angiosarcomatosus differenciációt mutató területeken pozitív.
Az intima sarcoma prognózisa függ a kiindulási helytől, az aorta- vagy tüdőér kiindulású daganatok hónap alatt halálhoz vezetnek. Ewing sarcoma Primitív neuroectodermalis tumor, PNET, Askin tumor A daganatot, mint kis kereksejtes sarcomát jellemezhetjük, ami különböző fokú neuroectodermalis differenciációt mutat.
Ewing sarcomának azt a tumort nevezzük, ahol a fénymikroszkópos, immunhisztokémiai és elektromikroszkópos szintű neuroectodermalis differenciáció hiányzik. A PNET-ben neuroectodermalis differenciáció kimutatható. Fontos prognosztikai faktor a stádium, a lokalizáció és a tumor méret. A jelenlegi túlélési arány kb. A perifériás idegek rosszindulatú daganatai Mind a benignus, mind a malignus tumorok előfordulnak, tiszta formában vagy heterolog elemeket tartalmazhatnak csont, porc, rhabdomyoblast, zsírsejtek, pigmenttartalmú sejtek, mirigyek, laphám- vagy egyéb epithelioid megjelenésű sejtek.
Malignus perifériás idegtumor A tumorok a perifériás idegekből erednek, vagy pedig ideghüvely irányú differenciációt mutatnak Schwann sejt, perineurális sejt, fibroblast. Korábbi elnevezés malignus schwannoma, neurofibrosarcoma, neurogén sarcoma. Néha ezeket a tumorokat a fibrosarcomáktól szövettani vizsgálattal nem lehet megkülönböztetni.
Ritkán egyes tumorok idegekből vagy neurofibromából indulnak ki, de kóros differenciációt mutatnak, pl.